Últimos itens adicionados do Acervo: Centro Hospitalar de Lisboa Central

O Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE é constituído pela produção cinetífica dos hospitais: Hospital S. José, Hospital de Sto. António dos Capuchos, Hospital de Sta. Marta, Hospital D. Estefânia, Hospital Curry Cabral e Maternidade Dr. Alfredo da Costa.

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Encefalite Crónica a Enterovírus num Doente com Agamaglobulinémia Congénita Ligada ao Cromossoma X; Chronic Enteroviral Meningoencephalitis in a Boy with X-Linked Agammaglobulinemia

Dias, AI; Alves, A; Fialho, M; Martins, M; Cabral, P
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2000 Português
Os autores apresentam um caso clínico de encefalite crónica a enterovírus num rapaz de 9 anos com agamaglobulinémia congénita ligada ao cromossoma X (doença de Bruton). Apesar da terapêutica intraventricular com doses elevadas de gamaglobulina, registou-se uma progressão da doença com deterioração neurológica maciça e morte. Discutem-se os aspectos diagnósticos e terapêuticos desta situação.

Abordagem Terapêutica dos Derrames Parapneumónicos e Empiemas; Therapeutic Approach to Parapneumonic Effusions and Empyemas

Lança, I; Santos, M; Barata, D; Vasconcelos, C
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2000 Português
Face à inexistência de uma metodologia única e consensual na abordagem terapêutica dos derrames pleurais parapneumónicos e empiemas, os autores propõem um protocolo de orientação, que resultou da reflexão baseada na sua experiência e na bibliografia mais recente.

Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio; Nonketotic Hyperglycinemia: A Report of Two Infants Treated with Dextromethorphan and Sodium Benzoate

Pereira-da-Silva, L; Carvalho, A; Videira-Amaral, J; Sequeira, S; Cabral, P; Gonçalves, H; Serrano, A; Galha, H; Cabral, A
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2000 Português
A hiperglicinémia não cetótica é um erro inato da degradação da glicina, resultando na sua excessiva acumulação nos tecidos corporais, designadamente no sistema nervoso central. Trata-se de uma doença muito grave e uma das terapêuticas recentemente propostas consiste na associação do dextrometorfano com o benzoato de sódio em altas doses. Admite-se a possibilidade de o dextrometorfano bloquear o complexo-canal receptor de N-metil-D-aspartato, implicado na toxicidade da hiperglicinémia ao nível do cérebro e de o benzoato reduzir os níveis de glicina, pela sua conjugação e eliminação como hipurato. Relatamos dois casos clínicos de crianças com hiperglicinémia não cetótita, actualmente com mais de 15 meses de idade, as quais foram medicadas com dextrometorfano e benzoato de sódio desde as primeiras semanas após o parto. Não obstante se ter verificado sobrevivência para além do período neonatal e aquisição de autonomia respiratória, a evolução neurológica, até à data, não tem sido satisfatória, porventura devido ao atraso no início da terapêutica.

Avanços e Retrocessos da Neonatologia

Neto, MT
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2001 Português

Défice do Cofactor Molibdénio. Um Diagnóstico Diferencial no Recém-Nascido com Convulsões; Molybdenum Cofactor Deficiency. A Differential Diagnosis in a Newborn with Seizures

Sequeira, S; Ferreira, AC; Calado, E
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2001 Português
Descrevemos um lactente com doença neurológica grave caracterizada por convulsões mioclónicas e tónicas, com início no período neonatal, refractárias a vários anticonvulsivantes, assim como, tetraparésia espástica. A tomografia computorizada e a ressonância magnética cerebrais evidenciaram imagens de leucomalácia periventricular e, posteriormente, de atrofia cerebral progressiva e encefalomalácia quística. Os exames bioquímicos e o estudo da actividade enzimática permitiram o diagnóstico de défice do cofactor molibdénio. O défice do cofactor molibdénio é uma doença rara, autossómica recessiva, que se comporta como um défice combinado da sulfito oxidase e da xantina desidrogenase (ou xantina oxidase) alterando o metabolismo das purinas e da cisteína. A terapêutica é controversa e o prognóstico reservado. O nosso objectivo é relembrar esta patologia no diagnóstico diferencial das convulsões neonatais e da encefalopatia hipóxico- -isquémica, sobretudo quando os exames imagiológicos sugerem lesões de leucomalácia no recém-nascido de termo. Salientamos a importância deste diagnóstico diferencial, apesar do prognóstico pobre, devido à possibilidade de aconselhamento genético adequado e diagnóstico pré-natal.

O Desenvolvimento Moral da Criança; Moral Development Children

Vale, MC
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2002 Português

Carcinoma de Células Renais com Trombo Gigante na Veia Cava Inferior: Abordagem Cirúrgica Multidisciplinar; Renal Cell Carcinoma with Giant Caval Thrombus: Multidisciplinary Surgical Approach

Furtado, A; Graça, B; Bastos Gonçalves, F; Ferrito, F; Morais, A; Laranjeira, A
Fonte: Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, E.P.E. Publicador: Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, E.P.E.
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2014 Português
A nefrectomia radical associada a trombectomia da veia cava inferior constitui a única opção terapêutica passível de melhoria prognóstica dos carcinomas de células renais com trombos venosos major. Descrevemos o caso de um homem, 55 anos, com o diagnóstico de tumor renal com trombo intra-cávico de grandes dimensões. O doente foi alvo de uma abordagem multidisciplinar, tendo sido submetido a nefrectomia radical à direita, trombectomia e cavoplastia, com recurso ainda a bypass cardiopulmonar e circulação extra-corpórea. O pós-operatório não registou intercorrências. A análise histológica concluiu tratar-se de um carcinoma de células renais, variante células claras e trombo excisado na totalidade, sem invasão da parede venosa. Aos dois anos de pós-operatório o doente encontra-se sem evidência de recidiva tumoral nem foram descritos eventos de embolização pulmonar.

Giant Basal Cell Carcinoma Presenting As a Chronic Leg Ulcer

Lestre, S; Serrão, V; João, A; Lobo, L; Apetato, M
Fonte: John Libbey Eurotext Publicador: John Libbey Eurotext
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2010 Português

Warm Antibody Autoimmune Haemolytic Anaemia Associated with Ovarian Teratoma

Raimundo, P; Coelho, S; Cabeleira, A; Dias, L; Gonçalves, M
Fonte: BMJ Publishing Group Publicador: BMJ Publishing Group
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2010 Português
The ovarian cystic teratoma is a rare cause of autoimmune haemolytic anaemia by warm antibodies, resistant to corticotherapy, with few case reports published in the medical literature. We present a case of a 45-year-old woman admitted to hospital due to general weakness. Laboratory studies revealed macrocytic anaemia, biochemical parameters of haemolysis and peripheral spherocytosis. The direct Coombs test was positive. Viral serologies, anti-nuclear antibodies, anti-double-stranded DNA antibodies and β2-microglobulin were negative. CT scan of the thorax, abdomen and pelvis showed a heterogeneous right anexial lesion. The patient was treated with corticotherapy without improvement of anaemia. Regression of extra-vascular haemolysis and normalisation of haemoglobin was obtained only after laparoscopic splenectomy and right ooforectomy, and the histopathology of the right anexial mass revealed a cystic teratoma. Previously published cases controlled the haemolysis by surgically removing the lesion associated with splenectomy.

Cirurgia Reconstrutiva das Grandes Veias Intratorácicas,a Propósito de Quatro Casos Clínicos; Reconstructive Surgery of the Large Intrathoracic Veins, Four Case Reports

Abreu, R; Valentim, H; Martelo, F; Rodrigues, H; Bravio, I; Bastos Gonçalves, F; Ferreira, E; Albuquerque e Castro, J; Fragata, J; Mota Capitão, L; Castro, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Cirurgia Cardio-Torácica e Vascular Publicador: Sociedade Portuguesa de Cirurgia Cardio-Torácica e Vascular
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 Português
Trabalho apresentado na XV Reunião da SPCCTV e galardoado com o Prémio Nacional Cid dos Santos, Santa Eulália, Algarve, Novembro de 2013; A resseção e reconstrução dos grandes troncos venosos do tórax está indicada no tratamento dos sintomas de hipertensão venosa causados pelo Síndrome da Veia Cava Superior e para permitir a ressecção de tumores do mediastino que invadem a Veia Cava Superior (VCS) e os Troncos Venosos Braquiocefálicos (TVB), esquerdo e direito. Apresentamos quatro casos clínicos ilustrativos, operados entre 2010 e 2013. Todos eles sofriam de um tumor do mediastino com envolvimento dos grandes troncos venosos, cujo propósito foi a ressecção completa do tumor. Pretendemos avaliar os resultados em termos de melhoria da sintomatologia, complicações decorrentes dos procedimentos, permeabilidade das pontagens a curto e médio prazo e taxas de mortalidade. Utilizamos próteses de ePTFE aneladas para a realização das seguintes reconstruções vasculares: • pontagem em Y da veia subclávia esquerda e veia jugular interna esquerda para o TVB esquerdo; • duas pontagens do início do TVB esquerdo para o apêndice auricular direito; • pontagem do TVB esquerdo para o apêndice auricular direito e uma pontagem do TVB direito para a VCS. Todos os doentes tiveram alta hospitalar e todas as pontagens se encontravam permeáveis à data da alta e aos 30 dias. Ocorreram dois casos de trombose tardia...

Insuficiência Cardíaca Numa Criança com Síndroma de Cohen; Congestive Heart Failure in a Child with Cohen Syndrome

Bento, AM; Carapau, J
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2002 Português
O Síndroma de Cohen é uma doença autossómica recessiva, descrita pela primeira vez em 1973, tendo sido publicados desde essa altura cerca de 100 casos. O diagnóstico é baseado no quadro clínico e fenótipo típico. Em 1994 o gene para o Síndroma de Cohen foi localizado no cromossoma 8. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com características do Síndroma de Cohen, internado por insuficiência cardíaca sem cardiopatia estrutural.

Deficiência da Descaboxilase dos L-Aminoacidos Aromáticos; Aromatic L-Aminoacid Decarboxylase Deficiency A Defect of the Neurotransmitter Metabolism with Severe Neurological Impairment

Sequeira, S; Calado, E; Maia, AL; Pacheco, L
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2002 Português
A descarboxilase dos L-aminoácidos aromáticos, um enzima piridoxina dependente, é responsável pela conversão da L-dopa em dopamina e do 5 hidroxitriptofano em serotonina. A deficiência desse enzima, um erro inato do metabolismo dos neurotransmissores, resulta numa doença autossómica recessiva com manifestações neurológicas graves. Os dois casos apresentados de deficiência da descarboxilase dos L-aminoácidos aromáticos, entidade pela primeira vez descrita no nosso país, apresentam características clínicas semelhantes, resultantes da disfunção do metabolismo aminérgico: hipotonia, distonia, atraso no desenvolvimento psicomotor, episódios de movimentos oculógiros, irritabilidade e instabilidade vasomotora. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética cerebrais foram normais em ambos os casos. Os exames bioquímicos e o estudo da actividade enzimática permitiram fazer o diagnóstico de deficiência da descarboxilase dos L-aminoácidos aromáticos. O nosso objectivo é chamar a atenção para a necessidade de investigar os defeitos do metabolismo dos neurotransmilissores na presença de Uma doença neurológica crónica sem etiologia conhecida. A importância de colocar este diagnóstico diferencial...

PFAPA: A Propósito de um Caso Clínico; PFAPA - A Case Report

Pereira, S; Figueiredo, A; Cabrita, S; Leça, A
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2003 Português
O síndrome PFAPA ( Periodic Fever, Aphtous stomatitis,Pharingitis and Adenitis) foi descrito pela primeira vez em 1987. A etiologia é desconhecida. Clinicamente caracteriza-se por febre alta, recorrente, com intervalos de quatro a seis semanas. A febre tem a duração de cerca de cinco dias e regride espontaneamente. Associadas à febre, encontram-se estomatite aftosa, faringite e adenomegalias cervicais. Os sintomas iniciam-se antes dos cinco anos de idade e tornam-se menos frequentes à medida que a criança cresce. O doente está assintomático entre os episódios febris, não há repercussão no desenvolvimento estaturo-ponderal ou psicomotor e não estão descritas sequelas. Leucocitose, velocidade de sedimentação (VS) e proteína C reactiva (PCR) elevadas durante as crises são as únicas alterações laboratoriais encontradas. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de vinte meses, com febre periódica iniciada aos seis meses, periodicidade de vinte e oito dias e duração de cinco dias, estando assintomático entre as crises. Excluiu-se patologia infecciosa, neoplásica e imunológica, assim como outros síndromes febris periódicos com início na infância. No primeiro dia de cada episódio febril, iniciou terapêutica com dose única de prednisolona oral (2mg/Kg)...

Rubéola congénita: diagnóstico esquecido?

Gomes, I; Gouveia, C; Rebelo, M; Pinto, F; Brito, MJ
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2013 Português

Dengue em Portugal – Experiência da Região Autónoma da Madeira; Dengue in Portugal – Experience of the Autonomus Region of Madeira

Castro, L; Marçal, F; Gonçalves, J; Oliveira, J; Miranda, V; Freitas, C; Barros, A; Freitas, P
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2014 Português
Introdução: O dengue é uma doença viral, autolimitada, transmitida pelo mosquito do género Aedes. A introdução do vetor de transmissão na ilha da Madeira levantou a ameaça de uma epidemia. Apesar da implementação de medidas de controlo do vetor, oito anos após a sua deteção verificou-se o primeiro surto de dengue na região. Este estudo teve como objetivo a caracterização dos casos de dengue em idade pediátrica no primeiro surto desta doença na Madeira. Métodos: Estudo retrospetivo, observacional e descritivo. Foram incluídas crianças e adolescentes dos zero aos catorze anos com diagnóstico de dengue confirmado laboratorialmente. Foi feita a caracterização das variáveis demográficas, clínicas e analíticas, com posterior análise e tratamento estatístico. Resultados: Foram confirmados laboratorialmente 182 casos, verificando-se predomínio do sexo masculino e idade média de 9,6 anos. A taxa de incidência foi de 413,5/100000 habitantes, com pico de incidência em novembro de 2012. Os sintomas de apresentação mais frequentes foram febre (98,3%), cefaleias (75,2%), mialgias (66,5%) e exantema (51,6%), surgindo manifestações hemorrágicas em 9,9% dos casos. A taxa de internamento foi de 15,9%, com duração média de 3...

Gastroenterite Aguda por Salmonella Não Tifoide em Crianças: Revisão de 10 Anos; Nontyphoidal Salmonella Gastroenteritis in Children: a 10 Year Review

Pignatelli, D; Leal, E; Lito, D; Dâmaso, C; Rodrigues, M; Cunha, F
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2014 Português
Introdução: A Salmonella não tifoide é o agente mais frequente das toxinfeções alimentares nos países desenvolvidos. Em Portugal, são notificados em média 450 casos por ano, 80% dos quais em crianças. Métodos: Revisão casuística dos casos confirmados por coprocultura, internados num hospital do grupo I, na região de Lisboa e Vale do Tejo, entre 1999 e 2008. Análise estatística no programa SPSS® v16.0, com aplicação do teste de Spearman e significância estatística para p< 0,05. Resultados: Identificaram-se 213 internamentos. A mediana anual foi de 21 internamentos, 39% ocorrendo no verão. A mediana das idades foi de 4,2 anos, com doze casos em lactentes até aos três meses. Houve um predomínio no sexo masculino (57%). A mediana do total de leucócitos foi de 9300/mL e da proteína C reativa de 8,8 mg/dL, não se relacionando com a ocorrência de bacteriemia. A duração média do internamento foi de 5,2 dias. As principais complicações foram desidratação (117/213), bacteriemia (8/213), convulsão febril (6/213), síndrome de Mallory-Weiss (5/213) e apendicite aguda (3/213). Os serotipos mais isolados foram: S. Enteritidis (76%), S. Typhimurium (19%), outros (S. O4,5:i-, S. Derby, S. Hayfa, S. Menden...

Fatores Preditivos e Morbilidades Associadas à Persistência de Canal Arterial em Recém-Nascidos de Muito Baixo Peso e Idade Gestacional de 27 - 31 Semanas; Predictive Factors and Morbidities Associated With Patent Ductus Arteriosus in Very Low Birth Weight Infants With Gestational Age 27 - 31 Weeks

Sanches, M; Viveiros, E; Neves, C; Alves, M; Virella, D
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2015 Português
A persistência de canal arterial hemodinamicamente significativo (PCAHS) é uma patologia frequente em recém-nascidos de muito baixo peso. O objectivo deste estudo foi identificar fatores de risco e morbilidades associadas à PCAHS no recém-nascido de muiot baixo peso com idade gestacional de 27 e 31 semanas. Estudaram-se os recém-nascidos(RN) com idade gestacional entre 27 e 31 semans e peso de nascimento inferior a 1500 gramas, admitidos numa unidade de cuidados intensivos neonatais entre 2010 e 2012. Realizou-se um estudo caso-coorte, tendo-se identificado os casos com diagnóstico ecográfico de PCAHS e uma amostra sistemática de RN sem diagnóstico de PCAHS (coorte de controlos). Foram explorados por regressão logística modelos preditivos da ocorrência de PACHS e da sua contribuição para a principal morbilidade neonatal. Nos três anos de estudo, a incidência de PACHS foi de 15%, intervalo de confiança (IC) 95% 11,3 - 19,5. A análise dos 44 RN com PACHS e dos 60 sem PACHS identificou como melhores preditores de PACHS a necessidade de ventilação venosa invasiva (odds ratio (OR) 3.65: IC95%1, 268 - 10,479: p=0,016) e a administração de surfatante (OR ajustado 4,52; IC95% 1,738-11,735; p=0,002); a PACHS mostrou ser significativa no modelo preditivo de leucomalácia periventricular (LPV) (OR ajustado 4...

Úlceras Cutâneas e Livedo Reticular: Qual o Diagnóstico?; Skin Ulcers and Livedo Reticularis: What Is the Diagnosis?

Perry da Câmara, R; Gil, J; Sousa, H
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2015 Português

Vitaminas, Minerais e Oligoelementos por Via Entérica no Recém-Nascido. Revisão do Consenso Nacional; Vitamins, Minerals And Trace Elements By the Enteral Route In Newborn Infants. Update Of The National Consensus Document

Soares, E; Pereira-da-Silva, L; Cardoso, M; Castro, MJ
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2015 Português
Na presente atualização da recomendação sobre vitaminas, minerais e oligoelementos por via entérica no recém-nascido, é dada especial relevância às necessidades destes micronutrientes do recém-nascido de termo e pré-termo, suprimentos fornecidos pelo leite materno, leite humano fortificado, fórmulas lácteas para recém-nascido de termo e pré-termo comercializadas em Portugal e suplementos recomendados por rotina no recém-nascido de termo e pré-termo.

Neurocisticercose em Idade Pediátrica; Neurocysticercosis in Pediatric Age

Ferreira, M; Brito, MJ; Vieira, JP; Salgueiro, AB; Machado, MC
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria Publicador: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Tipo: Artigo de Revista Científica
Publicado em //2006 Português
A neurocisticercose (NC), causa importante da epilepsia, é a neuroparasitose mais frequente em todo o mundo. A clínica depende da resposta inflamatória do hospedeiro, do número, estadio e localização das lesões mas a forma de apresentação mais comum é a convulsão. Obhectivos: Caracterizar a neurocisticercose na população infantil de um Hospital Geral, na Zona Metropolitana de Lisboa. População e Métodos: Revisão de Junho de 1996 a DEzembro de 2003 (6,5 anos ) de crianças com neurocistitercose. Analisaram-se dados demográficos e epidemiológicos, quadro clínico, alterações laboratoriais e imagiológicas, terapêutica, evolução e rastreio familiar. Resultados: Registaram-se 14 casos de NC com uma incidência estimada de 1,4/100000 na área estudada, um predomínio em crianças acima dos 10 anos(57%), sexo feminino (71%), oriundas de países africanos (93%) e com condições socio-económicas deficientes (79%). Em todos os casos havia história epidemiológica para esta infestação. O sinal inaugural foi a convulsão em 86%, Os exames de imagem mostraram uma lesão única <20mm, com localização parenquimatosa e com características e lesão activa em 86% dos doentes. A Ressonância Magnética foi o exame de eleição para estadiamento das lesões. Realizou-se terapêutica com anticonvulsivantes e nenhum doente tomou cestocidas ou corticosteroides. A evolução foi favorável na maioria. O rastreio familiar foi realizado e...