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O transplante pulmonar na fibrose pulmonar idiopática

Rodrigues, Élio Jorge Alves
Fonte: Universidade de Coimbra Publicador: Universidade de Coimbra
Tipo: Dissertação de Mestrado
Português
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Introdução As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças do interstício pulmonar que englobam sete entidades distintas sendo a fibrose pulmonar idiopática (idiopathic pulmonary fibrosis: IPF) a mais frequentemente descrita. A IPF é uma pneumonia intersticial crónica fibrosante de causa desconhecida e limitada aos pulmões que apresenta um padrão de pneumonia intersticial comum (usual interstitial pneumonia: UIP) em biopsia cirúrgica. É uma doença cada vez mais comum que cursa com mau prognóstico, com uma sobrevida média entre os dois e os quatro anos. Objectivos Avaliar as opções de tratamento actualmente disponíveis, comparando a resposta à terapêutica médica com os resultados verificados actualmente em doentes transplantados. Desenvolvimento O tratamento médico disponível actualmente centra-se no componente inflamatório que se pensa levar à progressiva fibrose do parênquima pulmonar. Os vários estudos realizados até à data provam que esta opção terapêutica se mostra manifestamente incapaz de impedir a progressão da doença. Ainda assim, recomenda-se internacionalmente a associação de prednisolona, azatioprina e N-acetilcisteína, por ser a opção que melhores resultados tem obtido. No entanto...

Efeito da ventilação assistida proporcional na capacidade ao exercício em pacientes com fibrose pulmonar idiopática; Effects of proportional assist ventilation on exercise capacity in idiopathic pulmonary fibrosis patients

Moderno, Eliana Vieira
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 29/03/2007 Português
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O objetivo do presente estudo foi avaliar o efeito do suporte ventilatório com ventilação assistida proporcional (PAV) na capacidade ao exercício em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Dez pacientes foram submetidos a um teste cardiopulmonar de esforço máximo, prova de função pulmonar completa e 3 testes submáximos (60% da carga máxima): sem suporte ventilatório, com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) e PAV. Foram avaliadas a capacidade de exercício, as adaptações cardiovasculares e ventilatórias e a percepção subjetiva de esforço. Uma amostra de lactato sanguíneo foi também obtida no repouso e no final do exercício. Nossos resultados mostram que a capacidade de exercício submáximo com suporte ventilatório PAV aumentou o tempo de exercício quando comparado com a CPAP e sem suporte ventilatório (respectivamente, 11,10±8,88 min, 5,60±4,74 e 4,50±3,84 min). O suporte ventilatório com PAV ocasionou uma menor demanda cardiovascular com redução do duplo produto e da freqüência cardíaca. Uma melhor oxigenação e uma menor percepção de esforço também foram observadas nos pacientes quando realizaram a atividade com PAV. Nossos resultados sugerem que o suporte ventilatório com PAV pode aumentar a tolerância ao exercício e reduzir a dispnéia em pacientes com fibrose pulmonar idiopática.; The objective of the present study was to evaluate the effect of ventilatory support using proportional assist ventilation (PAV) on exercise capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ten patients were submitted to a cardiopulmonary exercise testing...

Quantificação das alterações vasculares pulmonares na fibrose pulmonar idiopática e suas implicações prognósticas; Quantification of pulmonary vascular alterations in Idiopathic pulmonary fibrosis and its prognostic implications

David, Yonara Rivelle Neves
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 24/04/2007 Português
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A patogênese da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI/PIU), doença fibroproliferativa crônica, é caracterizada por um processo de reparação anormal com acentuada deposição de matriz extra celular. Neste contexto, a importância das alterações vasculares na evolução da FPI/PIU permanece controversa.O presente estudo objetiva quantificar as alterações histopatológicas da macro e microcirculação pulmonar na FPI/PIU e seu valor prognóstico. Foram avaliados retrospectivamente as biópsias pulmonares e a sobrevida de 36 pacientes com FPI/PIU. Na biópsia pulmonar, as lesões do parênquima foram analisadas através da quantificação do grau de atividade fibrogênica (leve, moderado e acentuado). A quantificação das alterações vasculares foi feita isoladamente nas áreas normais, de colapso alveolar e de fibrose mural organizante. A macrocirculação foi estudada através da análise semiquantitativa das artérias pré acinares quanto ao grau de lesão vascular, grau de oclusão e da espessura da parede do vaso, e quantificação de fibras elásticas e de colágeno vasculares. No estudo da microcirculação, os capilares foram analisados quanto a densidade capilar, através de imunomarcador endotelial (CD34), e a disfunção endotelial...

Perfil de alterações cognitivas em pacientes com fibrose pulmonar idiopática; Cognitive impairment profile of patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Fegyveres, Renata Areza
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Tese de Doutorado Formato: application/pdf
Publicado em 16/10/2009 Português
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66.99%
Introdução: Pneumopatias que cursam com hipóxia crônica, como a doença pulmonar obstrutiva crônica, podem ser acompanhadas por alterações cognitivas secundárias a queda prolongada da saturação de oxigênio. Objetivo: 1) Averiguar se existem alterações cognitivas nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática; 2) Caso estejam presentes, avaliar o seu perfil neuropsicológico e 3) Verificar se há correlação entre a gravidade da doença e desempenho cognitivo. Métodos: Vinte e um pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática foram selecionados do Ambulatório de Doenças do Interstício Pulmonar da Divisão de Pneumologia do Hospital das Clínicas da USP e foram submetidos a exame neurológico convencional, testes laboratoriais, neuroimagem, avaliação neuropsicológica abrangente e prova de função pulmonar. O grupo controle consistiu de vinte indivíduos não dementes clinicamente saudáveis equiparados por sexo, idade, escolaridade e nível sócio-econômico com o grupo anterior. Resultados: Os resultados do Mini-exame do estado mental, fluência verbal (categoria frutas), Teste de memória de figuras-aprendizado, Teste de dígito-símbolo e o Teste de trilhas parte B apresentaram diferença entre os dois grupos (p < 0...

Células NKT, macrófagos M2 e o desenvolvimento da fibrose pulmonar.; NKT cells, M2 macrophages and the development of pulmonary fibrosis.

Grabarz, Felipe
Fonte: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP Publicador: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Tipo: Dissertação de Mestrado Formato: application/pdf
Publicado em 14/11/2014 Português
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67.02%
A fibrose pulmonar é uma via comum de várias doenças agudas e crônicas do interstício pulmonar que pode resultar na cicatrização anormal do pulmão. Há acúmulo excessivo das proteínas da matriz extracelular levando a desestruturação das paredes alveolares, e consequente perda das trocas gasosas pelos pulmões. As células NKT são grande fonte de citocinas e podem ser cruciais na polarização de macrófagos para o fenótipo M2. O projeto tem a hipótese de que as células NKT podem influenciar o desenvolvimento da fibrose pulmonar via modulação de macrófagos. Para isso, animais selvagens e knockout para células NKT invariante (Ja18-/-) foram submetidos ao protocolo de indução de fibrose pulmonar pela bleomicina. Os resultados indicam que o grupo Ja18-/- assim como os grupos experimentais que receberam agonistas para células NKT apresentaram uma proteção contra a fibrose pulmonar uma vez que houve menor síntese de hidroxiprolina, deposição de colágeno, citocinas pró-fibróticas e a manutenção de macrófagos M1 no tecido pulmonar.; Pulmonary fibrosis is a common pathway of various acute and chronic interstitial lung diseases that may result in abnormal healing of the lung. There is excessive accumulation of extracellular matrix proteins...

Fibrose pulmonar grave : achado incomum em lúpus eritematoso : relato de um caso; Severe pulmonary fibrosis: an uncommon finding in systemic lupus erythematosus a case report

Furtado, Álvaro Porto Alegre; Genro, Carlos Horacio Herz; Silveira, Márcio Fleck da; Abreu, Marcelo Rodrigues de; Comiran, Cristina Cunha; Moreira, Roger Klein; Koppe, Daniela Cerqueira; Marconato, Marlon Cesar; Zignani, Juliana Machado
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: application/pdf
Português
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66.83%
Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, branca, com diagnóstico estabelecido de lúpus eritematoso sistêmico associado a evidência radiológica de fibrose pulmonar grave. A epidemiologia das manifestações pleuropulmonares do lúpus eritematoso sistêmico, dando ênfase à fibrose pulmonar, é discutida.; The authors report the case of a 51-year-old white female with proven diagnosis of systemic lupus erythematosus and radiological evidence of severe pulmonary fibrosis. The epidemiology of pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus emphasizing pulmonary fibrosis is discussed.

Fibrose pulmonar idiopática simultânea a enfisema em pacientes tabagistas; Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema in smokers

Silva, Denise Rossato; Gazzana, Marcelo Basso; Menna Barreto, Sérgio Saldanha; Knorst, Marli Maria
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: application/pdf
Português
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66.88%
Objetivo: Descrever os achados clínicos e funcionais de pacientes com enfisema em lobos superiores e fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lobos inferiores, recentemente descrita na literatura. Métodos: Um grupo de 11 pacientes com a presença simultânea de enfisema e FPI foi identificado retrospectivamente. Todos os pacientes realizaram tomografia computadorizada de tórax com alta resolução e provas de função pulmonar. Resultados: Entre os 11 pacientes identificados, havia 8 homens e 3 mulheres, com média de idade de 70,7 ± 7,2 anos (variação, 61-86 anos). Todos os pacientes eram tabagistas (carga tabágica, 61,5 ± 43,5 anos-maço). As médias da capacidade vital forçada (CVF), do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e da relação VEF1/CVF foram 72,1% ± 12,7%, 68,2% ± 11,9% e 74,4 ± 10,8, respectivamente. Os volumes pulmonares foram normais em 7 pacientes. Um padrão restritivo foi observado em 3 pacientes e hiperinsuflação estava presente em um. A capacidade de difusão pulmonar apresentou redução moderada a grave em todos os pacientes (média, 27,7% ± 12,9% do previsto). No teste da caminhada de seis minutos, realizado por 10 pacientes, a distância caminhada média foi de 358,4 ± 143...

Avaliação funcional pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar idiopática submetidos a transplante pulmonar

Marques, Renata Diniz
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
Português
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66.94%
A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%)...

Prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com fibrose pulmonar idiopática

Bandeira, Cristiane Dupont
Fonte: Universidade Federal do Rio Grande do Sul Publicador: Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Tipo: Dissertação Formato: application/pdf
Português
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66.83%
Introdução : Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática caracterizada por dispnéia progressiva, distúrbio ventilatório restritivo na espirometria e infiltrado reticular subpleural a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, cujo padrão histológico é o de Pneumonia Intersticial Usual na biópsia pulmonar. A doença tem curso progressivo, e as opções terapêuticas disponíveis não são capazes de modificar a progressão da doença. A etiologia da FPI é desconhecida, e entre os possíveis fatores de risco, a aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico tem sido investigada, desde que estudos recentes tem demonstrado prevalência elevada de refluxo gastroesofágico nesses pacientes. Objetivos: Avaliar prospectivamente a prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com FPI e sua apresentação clínica e bem como os padrões de refluxo e motilidade esofágicas encontradas na pHmetria esofágica de 24 horas e na esofagomanometria desta população. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes referidos ao serviço de pneumologia com diagnóstico de FPI . Os pacientes foram submentidos a esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 horas, Questionário de Sintomas e Qualidade de Vida em Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE)...

Fibrose pulmonar grave: achado incomum em lúpus eritematoso sistêmico: relato de um caso

Furtado,Álvaro Porto Alegre; Genro,Carlos Horácio; Silveira,Márcio Fleck da; Abreu,Marcelo de; Comiran,Cristina; Moreira,Roger Klein; Koppe,Daniela; Marconato,Marlon Cesar; Zignani,Juliana
Fonte: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem Publicador: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/02/2001 Português
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66.83%
Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, branca, com diagnóstico estabelecido de lúpus eritematoso sistêmico associado a evidência radiológica de fibrose pulmonar grave. A epidemiologia das manifestações pleuropulmonares do lúpus eritematoso sistêmico, dando ênfase à fibrose pulmonar, é discutida.

Fibrose pulmonar idiopática: características clínicas e sobrevida em 132 pacientes com comprovação histológica

RUBIN,ADALBERTO SPERB; MOREIRA,JOSÉ DA SILVA; PORTO,NELSON DA SILVA; IRION,KLAUS LOUREIRO; MOREIRA,RAFAEL FRANCO; SCHEIDT,BRUNO
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/04/2000 Português
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66.9%
Com o objetivo de avaliar as características clínicas e sobrevida de pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática, foram analisados 132 casos com confirmação histológica, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996. O diagnóstico foi realizado em 120 casos por biópsia a céu aberto e em 12 casos por biópsia transbrônquica. A idade média do grupo estudado foi de 56 anos; 78 eram do sexo masculino; 126 eram brancos e 6, negros. O tabagismo estava presente em 61 casos. A duração média dos sintomas antes do diagnóstico foi de 22,7 meses. O hipocratismo digital esteve presente em 75 pacientes e estertores teleinspiratórios foram verificados em 100 casos. Dispnéia só não foi constatada em dois pacientes e tosse esteve presente em 89 casos. As provas de função pulmonar apresentaram os seguintes valores médios: CVF, 62%; VEF1, 70%; DCO, 43,4%; CPT, 76,7%; PaO2, 67,3mmHg; PaCO2, 39,1mmHg e SaO2, 92,3%. O lavado broncoalveolar apresentou os seguintes valores médios: macrófagos, 83,8%; neutrófilos, 9,1%; linfócitos; 6,1% e eosinófilos, 0,6%. Na radiologia convencional de tórax, foi observado faveolamento em 79 casos, redução da capacidade pulmonar total em 107 e alargamento da traquéia intratorácica em 50. Na TC de tórax...

Fatores prognósticos em fibrose pulmonar idiopática

RUBIN,ADALBERTO SPERB; MOREIRA,JOSÉ DA SILVA; PORTO,NELSON DA SILVA; IRION,KLAUS LOUREIRO; MOREIRA,RAFAEL FRANCO; SCHEIDT,BRUNO
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/09/2000 Português
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66.76%
Com o objetivo de avaliar quais fatores prognósticos são significativos na sobrevida de pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI), foram estudados 117 casos com comprovação histológica da doença, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996. Todos os pacientes realizaram radiologia convencional de tórax, espirometria e preencheram um questionário padronizado no momento da internação. Foram também realizados medida da difusão (34 casos), capacidade pulmonar total (28), gasometria (106), lavado broncoalveolar (39), provas reumatismais (45) e tomografia computadorizada de tórax (24). Para uma análise mais específica, os pacientes foram dividos em dois grupos: grupo A (sobrevida até dois anos) - 55 pacientes e grupo B (sobrevida maior que cinco anos) - 24 pacientes, sendo estas características também analisadas de acordo com a significância em relação à sobrevida. Foram considerados fatores indicativos de pior prognóstico a idade avançada, a duração prolongada de sintomas, a gravidade da dispnéia, a redução da CVF, da DCO, da PaO2 e da SaO2, a intensidade do faveolamento e o grau de profusão do padrão reticular na TCAR. Estiveram também associados à menor sobrevida os valores menores de VEF1 e CPT. A utilização destes critérios de gravidade que apresentaram significância estatística...

Avaliação de parâmetros histológicos na pneumonia intersticial usual (fibrose pulmonar idiopática)

FERREIRA,RIMARCS GOMES; COLETTA,ESTER NEI APARECIDA MARTINS; GIANNOTTI FILHO,OSVALDO
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2000 Português
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66.92%
A fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosante criptogênica) é uma doença pulmonar intersticial progressiva de etiologia desconhecida, morfologicamente reconhecida como pneumonia intersticial usual. Desde a publicação de Hamman e Rich (1944) até os dias atuais, uma das grandes preocupações foi a tentativa de encontrar um marcador histológico para correlacionar com prognóstico e resposta terapêutica. A busca desta situação não tem sido muito alentadora, pois existem vários pontos duvidosos na patogênese desta doença. Admite-se que a resposta terapêutica desta entidade se relaciona com a celularidade e fibrose presentes no tecido. A proposta deste estudo é descrever os resultados de método semiquantitativo segundo a avaliação independente de dois patologistas, das alterações exsudativo-inflamatórias, reparativo-fibróticas e de vias aéreas, em 24 pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, submetidos à biópsia a céu aberto. Foram analisados 14 parâmetros histológicos segundo escala de 0 a 5 para as alterações intersticiais e de 0 a 2 para o comprometimento de vias aéreas e de espaços aéreos. Da análise independente realizada pelos dois observadores constatou-se concordância significante em todas as variáveis histológicas com Kw (teste de Kappa) indo de 0...

Achados histológicos e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática

Coletta,Ester Nei Aparecida Martins; Pereira,Carlos Alberto de Castro; Ferreira,Rimarcs Gomes; Rubin,Adalberto Sperb; Villela,Lucimara Sonja; Malheiros,Tatiana; Stávale,João Norberto
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2003 Português
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66.98%
INTRODUÇÃO: A fibrose pulmonar idiopática foi recentemente redefinida como pneumonia intersticial usual de etiologia desconhecida. O valor prognóstico dos achados histológicos deve ser reavaliado. OBJETIVO: Neste estudo foram correlacionados os achados histológicos e alguns dados clínicos e funcionais (duração dos sintomas, capacidade vital forçada, idade, sexo, hábito de fumar) com a sobrevida. MÉTODO: Foram estudados 51 pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática. A média de idade foi de 66 ± 8 anos. Vinte e um pacientes eram do sexo feminino; 26 eram fumantes ou ex-fumantes. Todos apresentavam quadro de pneumonia intersticial usual na histologia. Grau de faveolamento, fibrose estabelecida, descamação, celularidade, espessamento vascular miointimal e focos fibroblásticos foram graduados por método semiquantitativo. RESULTADOS: A mediana do tempo de sintomas foi de 12 meses e a capacidade vital forçada inicial foi de 72 ± 21%. Por análise de risco proporcional de Cox, a sobrevida correlacionou-se, de maneira significativa (p < 0,05) e inversa, com o tempo de história, com a extensão dos focos fibroblásticos e com o espessamento miointimal da parede dos vasos. Focos fibroblásticos esparsos e espessamento miointimal envolvendo menos de 50% dos vasos foram preditivos de maior sobrevida. Sexo...

Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos

Swigris,Jeffrey J.; Brown,Kevin K.
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/06/2006 Português
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67.08%
Embora diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática continuem sendo devastadores, avanços recentes têm melhorado nossa compreensão a respeito de muitas das facetas desta doença. Estas descobertas, juntamente com o aumento da disponibilidade geral de ensaios terapêuticos, encerram a promessa de um futuro mais promissor para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Por exemplo, nós temos agora uma compreensão mais abrangente a respeito dos critérios diagnósticos e da história natural da doença. Vários estudos têm mostrado que a mensuração simples da fisiologia pulmonar ou troca gasosa pode ser usada para prever a sobrevida do paciente. Através da identificação de várias vias moleculares que têm papéis importantes na patogênese da fibrose pulmonar idiopática, os pesquisadores têm produzido uma lista crescente de possíveis novos alvos terapêuticos para a doença. Vários ensaios terapêuticos prospectivos e controlados têm sido realizados. Outros estão em andamento ou ainda estão em fase de planejamento. Estes esforços têm avançado nosso conhecimento atual sobre fibrose pulmonar idiopática e levantado novas questões importantes, assim como têm gerado o interesse e o impulso necessários para avançar terreno na luta contra esta doença desafiadora. Este artigo oferece ao leitor um panorama dos avanços recentes nas pesquisas sobre fibrose pulmonar idiopática...

Correlação dos achados tomográficos com parâmetros de função pulmonar na fibrose pulmonar idiopática em não fumantes

Lopes,Agnaldo José; Capone,Domenico; Mogami,Roberto; Cunha,Daniel Leme da; Melo,Pedro Lopes de; Jansen,José Manoel
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2007 Português
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66.83%
OBJETIVO: Correlacionar os achados tomográficos com os parâmetros de função pulmonar em portadores de fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foi realizado um estudo de corte transversal, em que foram avaliados 30 pacientes não tabagistas, portadores de FPI. Utilizando um sistema de escore semiquantitativo, os seguintes achados na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) foram quantificados: extensão total da doença intersticial (Tot), infiltrado reticular e faveolamento (Ret+Fav), e opacidade em vidro fosco (Vif). As variáveis funcionais foram mensuradas através de espirometria, técnica de oscilações forçadas (TOF), método da diluição com hélio e método da respiração única para medir a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO). RESULTADOS: Dos 30 pacientes estudados, 18 eram mulheres e 12 eram homens, com média de idade de 70,9 anos. Foram encontradas correlações significativas de Tot e Ret+Fav com as medidas de capacidade vital forçada (CVF), capacidade pulmonar total (CPT), DLCO e complacência dinâmica do sistema respiratório (correlações negativas), e de Vif com volume residual/CPT (correlação positiva). A relação fluxo expiratório forçado entre 25 e 75% da CVF/CVF (FEF25-75%/CVF) correlacionou-se positivamente com Tot...

Forma acelerada da fibrose pulmonar idiopática no pulmão nativo após transplante pulmonar unilateral

Rufino,Rogério; Madi,Kalil; Mourad,Omar; Judice,Angelo; Marsico,Giovanni; Boasquevisque,Carlos Henrique
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2007 Português
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66.85%
Relatamos o caso de um paciente de 56 anos submetido a transplante pulmonar unilateral esquerdo em decorrência de fibrose pulmonar idiopática (FPI). No pós-operatório imediato, sob intensa imunossupressão, houve progressão rápida da FPI no pulmão nativo direito, confirmada pela biópsia pulmonar videotoracoscópica, necessitando de ventilação mecânica durante 104 dias até a realização de outro transplante pulmonar à direita. Obteve alta hospitalar após o 26º dia do segundo pós-operatório.

Fibrose pulmonar idiopática simultânea a enfisema em pacientes tabagistas

Silva,Denise Rossato; Gazzana,Marcelo Basso; Barreto,Sérgio Saldanha Menna; Knorst,Marli Maria
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/10/2008 Português
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66.89%
OBJETIVO: Descrever os achados clínicos e funcionais de pacientes com enfisema em lobos superiores e fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lobos inferiores, recentemente descrita na literatura. MÉTODOS: Um grupo de 11 pacientes com a presença simultânea de enfisema e FPI foi identificado retrospectivamente. Todos os pacientes realizaram tomografia computadorizada de tórax com alta resolução e provas de função pulmonar. RESULTADOS: Entre os 11 pacientes identificados, havia 8 homens e 3 mulheres, com média de idade de 70,7 ± 7,2 anos (variação, 61-86 anos). Todos os pacientes eram tabagistas (carga tabágica, 61,5 ± 43,5 anos-maço). As médias da capacidade vital forçada (CVF), do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e da relação VEF1/CVF foram 72,1% ± 12,7%, 68,2% ± 11,9% e 74,4 ± 10,8, respectivamente. Os volumes pulmonares foram normais em 7 pacientes. Um padrão restritivo foi observado em 3 pacientes e hiperinsuflação estava presente em um. A capacidade de difusão pulmonar apresentou redução moderada a grave em todos os pacientes (média, 27,7% ± 12,9% do previsto). No teste da caminhada de seis minutos, realizado por 10 pacientes, a distância caminhada média foi de 358,4 ± 143,1 m...

Prevalência da doença do refluxo gastroesofágico em pacientes com fibrose pulmonar idiopática

Bandeira,Cristiane Dupont; Rubin,Adalberto Sperb; Cardoso,Paulo Francisco Guerreiro; Moreira,José da Silva; Machado,Mirna da Mota
Fonte: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Publicador: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/12/2009 Português
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66.8%
OBJETIVO: Determinar a prevalência da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e sua apresentação clínica, além do perfil funcional do esôfago em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes com FPI. Os pacientes foram submetidos à esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 h e testes de função pulmonar, assim como responderam a questionários sobre sintomas e qualidade de vida em DRGE. RESULTADOS: A prevalência de DRGE foi de 35,7%. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo DRGE+ (pHmetria anormal; n = 10), e grupo DRGE- (pHmetria normal; n = 18). No grupo DRGE+, 77,7% dos pacientes apresentavam pelo menos um sintoma típico de DRGE. Nesse grupo de pacientes, 8 (80%) apresentaram refluxo em posição supina, e 5 (50%) apresentaram refluxo exclusivamente nessa posição. Nos grupos DRGE+ e DRGE-, respectivamente, 5 (50,0%) e 7 (38,8%) dos pacientes apresentaram hipotonia do esfíncter esofágico inferior, assim como 7 (70,0%) e 10 (55,5%) apresentaram hipomotilidade esofágica. Não houve diferenças significativas entre os grupos quanto a características demográficas, função pulmonar, apresentação clínica ou achados manométricos. CONCLUSÕES: A prevalência de DRGE nos pacientes com

Fibrose pulmonar secundária à amiodarona: A propósito de um caso clínico

Silva,Marta N; Bacellar,Patrícia; Martins,Helena; Tinoco,Nélia; Costa,Francisco
Fonte: Sociedade Portuguesa de Pneumologia Publicador: Sociedade Portuguesa de Pneumologia
Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html
Publicado em 01/11/2006 Português
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A amiodarona é um eficaz fármaco anti-arrítmico usado para tratar arritmias ventriculares e supra-ventriculares, mas não isento de reacções adversas. A toxicidade pulmonar é uma delas, relativamente rara (5 a 10% dos casos), e pode ser fatal. Há vários factores que aumentam a susceptibilidadade para esta toxicidade, tais como a idade avançada e a doença pulmonar preexistente. Apresentamos um caso clínico de toxicidade pulmonar induzida pela amiodarona (fibrose pulmonar) num doente do sexo masculino, de 81 anos. Estava medicado com este fármaco, desde há 5 anos, com uma dose diária de 200 mg. Após a suspensão do fármaco e tratamento com corticosteróides sistémicos, houve melhoria clínica, funcional e radiológica. Este caso clínico realça a necessidade de uma monitorização e diagnóstico precoce dos efeitos adversos do tratamento com a amiodarona e a dificuldade no seu diagnóstico, devido à inespecificidade dos sintomas, das manifestações clínicas e dos resultados dos exames complementares de diagnóstico.